Asociacion para la Investigacion de Enfermedades Neuromusculares

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La escoliosis es un encorvamiento lateral no natural de la columna vertebral. Esta condición puede ocurrir en los niños por diversas razones. En la distrofia muscular y algunos otros desordenes neuromusculares, la escoliosis muchas veces se desarrolla debido al debilitamiento de los músculos espinales que mantienen la columna vertebral en posición recta, tanto al pararse como al sentarse.

¿Cómo se desarrolla la Escoliosis?

En niños jóvenes el debilitamiento de los músculos espinales pudiera empezar a producir un encorvamiento de la columna desde etapas muy tempranas, muchas veces despues que el niño comienza a mantenerse sentado por sí mismo. Este caso es más común en la atrofia muscular espinal severa (tipo 2), y algunas miopatias congénitas, como la DM tipo Congenita.

En la atrofia muscular espinal moderada (tipo 3), la escoliosis pudiera empezar cuando el niño camina de forma mas prolongada, incrementándose esta gradualmente, y eventualmente volverse un factor que dificulte o haga imposible el caminar.

De forma alternativa, la escoliosis pudiera aparecer solamente hasta despues que el caminar se vuelve imposible

En el caso de chicos quienes sufren de distrofia muscular tipo Duchenne, la escoliosis muchas veces se desarrolla poco tiempo despues que el chico es incapaz de caminar. Esto usualmente ocurre entre los 8 y los 12 años de edad (aunque a veces mucho despues). Cuando el chico se hace mayor y pierde movilidad, pasando mucho tiempo sentado, el encorvamiento de la columna tiende a incrementarse. Si usualmente se recuesta de un lado en particular al dormir, él tendera a desarrollar un encorvamiento convexo(flexionado hacia afuera) de la columna en ese lado.

Eventualmente lo que un principio era un encorvamiento flexible o móvil, pudiera volverse uno fijo, no pudiendo ser corregido de forma completa por ningún tratamiento.

Los Efectos

El efecto de las escoliosis se presenta de dos formas. En la primera, con el pasar del tiempo (haya o no progresado el debilitamiento muscular) y al incrementarse la escoliosis, se genera una inclinación lateral de la pelvis (oblicuidad pélvica). Esto resulta en un incremento de la dificultad para estar sentado, al no distribuirse el peso lo suficiente entre los glúteos. Los brazos pudieran necesitar ser usados para soportar el cuerpo en los descansa brazos de la silla de ruedas.

En la segunda forma, la escoliosis muchas veces resulta en una alteración de la forma de la caja torácica, restringiendo la capacidad de los pulmones y haciendo que el respirar se vuelva más difícil.

Es por esto, que es muy importante retrasar su aparición y aminorar el deterioramiento que causa la progresión de la escoliosis, esto para mantener eficiente el sistema respiratorio. Además se debe mantener un sentado más cómodo y permitir que los brazos tengan libertad de movimiento.

¿Que se puede hacer?

En primer lugar, es importante tratar de mantener la capacidad de caminar y retrasar la estadía en posición sentada durante el mayor tiempo posible.

Quienes todavía pueden caminar de forma prolongada, pero tienen una escoliosis que aumenta (una situación poco común), pudieran beneficiarse usando un soporte para la columna como corsets o fajas ortopédicas. Pero si el caminar es muy difícil, un soporte de columna puede hacerlo aun más difícil. Es cuando la operación pudiera ser una buena solución.

Para niños quienes en plena niñez han perdido la capacidad de caminar, un soporte para la columna pudiera ser recomendado para retrasar el progreso del encorvamiento, si este no es severo (con grados de curvatura menores, entre 20 y 40 grados) según lo que muestren las radiografías. Los soportes para columna es poco probable que prevengan completamente el progreso del encorvamiento, y solamente a largo plazo puede hacerse por medio de la cirugía. Si algún soporte de columna es recomendado cuando el chico es joven, se debe a que pudiera ser la mejor solución mientras se espera a que la columna crezca lo suficiente para recomendarse una operación de columna. En el caso que el chico este crecido lo suficiente, o que el encorvamiento progrese rápidamente, es cuando usualmente se acuerda llevar a cabo una operación para corregir la escoliosis y estabilizar la espina.

¿Cuándo debe ser considerada la corrección quirúrgica?

En la atrofia Muscular Espinal y las miopatias Congenitas:

En estos casos no es usualmente necesario considerar la cirugía en niños pequeños, en momentos donde la columna esta en vías de crecer muy rápido, a menos que la deformidad sea severa. Con un encorvamiento moderado, en esta etapa un soporte de columna es la mejor solución. En la niñez tardía o en la adolescencia la cirugía es usualmente aconsejada si el encorvamiento esta aumentando y la salud del niño (especialmente en la función respiratoria) es suficientemente buena.

En la DM tipo Duchenne y en la atrofia Espinal Muscular Tardía (Síndrome Kugelberg-Welander):

Cuando el niño no puede mantenerse lo suficiente en pie, la escoliosis puede comenzar a progresar y volverse un problema. Investigaciones han mostrado que cuando el encorvamiento alcanza una curva de 20 grados, es cuando comienza a progresar rápidamente y varios cirujanos recomiendan la realización de la operación en esta etapa para prevenir el deterioramiento.

Siendo el momento más razonable para considerar la corrección por medio de cirugía, tan pronto es evidente que la escoliosis esta conduciendo a problemas de postura y eventualmente a insuficiencia respiratoria. Si esta decisión se retrasa hasta una etapa más tardía de la DMD la operación se volverá más difícil de realizar, en especial por las dificultades relacionadas a la anestesia, como problemas en la función pulmonar y el efecto de los anestésicos en el corazón.

El mejor momento para llevarse acabo la cirugía tendrá que ser decidido en concenso entre la persona joven afectada, el cirujano, el pediatra y la familia.

La operación Quirúrgica

El uso de varillas de metal insertadas a lo largo de la columna vertebral y aseguradas con cables, mejoran considerablemente el manejo de niños con escoliosis producida por una condición neuromuscular.

Quien introdujo este método para corregir deformidades en la columna, fue el Dr. Eduardo Luque de México. Este método quirúrgico consiste en dejar al descubierto la columna vertebral, donde se colocan unas varillas de metal torneadas a lo largo de cada lado de la columna, extendiéndose desde la parte superior de la pelvis, hasta la misma parte de la caja torácica; entonces se cablean debajo de cada lamina (parte arqueada de cada vértebra) y se endereza lo mayor posible la columna. Esta fusión quirúrgica de las uniones de la columna vertebral de igual forma reforzara la estabilidad de la columna.

Alrededor del mundo, esta técnica (el procedimiento de Luque) ha dado resultados muy útiles cuando se aplica a escoliosis de tipo neuromuscular. Al proveer una fijación sólida de la columna, se elimina la necesidad de usar soportes para columna (corsets y fajas ortopédicas) y permite que el niño se siente derecho. También existen otras alternativas mas actualizadas de procedimientos quirúrgicos, basadas en los mismos principios, las cuales son usadas dependiendo del tipo de encorvamiento y su severidad.

¿Cuales son los riesgos?

Hay algunos riesgos en estas operaciones. El riesgo por la anestesia es claramente un problema, y requiere la asesoría profesional de un anestesista. La operación por si misma es técnicamente demandante y debe realizarse por un cirujano experimentado en columna. Las complicaciones neurológicas pueden ocurrir a causa de un daño en la medula espinal durante la operación. De forma previa a una cirugía mayor, a cada niño es necesario practicarle una valoración por un equipo medico para evaluar el riesgo. El monitoreo de la función de la medula espinal es realizado durante la operación, esto para reducir en gran medida el riesgo de daños.

Los resultados

Al mejorar la forma de la columna vertebral y prevenir el colapso de la misma, una exitosa operación beneficiara la postura del niño, eliminando la necesidad de soportes para columna y algunas veces mejorando la función respiratoria, o al menos retrasar su deterioramiento.

El que sea posible una posición sentada de manera recta es algo de incalculable valor. La cabeza de niño se mantendrá balanceada sobre la pelvis y se podrá sentar de manera más confortable en la silla, eliminando la necesidad de acolchado o soportes para aguantar el colapso de la columna.

Desventajas

Tiene las desventajas de cualquier operación mayor y existen algunas que son peligrosas, las cuales pueden hacer contrapeso en contra de los beneficios. En adición, hacer rígida la columna de esta manera, desde justamente debajo del cuello hasta la pelvis, restringe la movilidad del tronco, lo cual en personas sanas podría ser una clara desventaja. Pero en los niños con desordenes neuromusculares los movimientos están deteriorados; por lo que la rigidez de la columna no es tanto un gran problema. No obstante lo niños encontraran que el comer y realizar tareas cotidianas será más difícil o imposible de realizar despues de la operación, debido a que estos no podrán inclinarse hacia adelante y sus manos no podrán alcanzar fácilmente su boca. Este problema solo podrá resolverse por medio de ciertos aditamentos auxiliares y ayuda extra de los padres.

La operación de columna restringe grandemente el desarrollo de la columna por el crecimiento. Esto es por lo que usualmente es pospuesta en niños pequeños a menos que el encorvamiento sea severo.

La decisión

La decisión de sí se debe llevar a cabo la operación, solo puede hacerse por los padres de niños afectados o por el afectado con asesoría de la familia, el pediatra y el cirujano ortopédico. En la decisión debe considerarse que la operación por si misma exigirá un alto grado de destreza quirúrgica, necesitándose un equipo medico experimentado. Este incluiría a un pediatra y anestesista con experiencia en desordenes neuromusculares, y a un cirujano ortopedista con experiencia en cirugías de columna, además de un apropiado personal paramédico y de enfermería.

Conclusión

El perfeccionamiento de las técnicas quirúrgicas, junto a un cuidadoso monitoreo de la medula espinal, y en combinación con un anestesista experimentado, hacen que hoy en día sea recomendable la realización de correcciones quirúrgicas en deformidades de columna en niños con DMD

Es claro que en base a resultados publicados, la cirugía debe llevarse a cabo desde etapas tempranas del problema, cuando el niño comienza a desarrollar un encorvamiento significativo, casi siempre poco tiempo despues que pierde la capacidad para caminar y estar de pie. En general los resultados de la cirugía son buenos, esto al controlar el colapso espinal y eliminar la necesidad de soportes para columna.

Los resultados publicados, también muestran, que no se produce perdida de la función respiratoria despues de la operación, pudiendo en cambio claramente mantener en mejoría esta función al menos por un tiempo.

Sugerencias similares se aplican en la atrofia Muscular Espinal y en las miopatias congénitas. Sin embargo la situacion en estas y otras condiciones neuromusculares es mucho más variable, y al estar envueltos varios factores diferentes hace especialmente importante que se valore la situación particular de cada niño

Esta información pretende presentarle una imagen balanceada con la cual las familias puedan conocer los argumentos en contra y a favor de la corrección quirúrgica, y le permita examinar su propia situación personal.

Muchas veces le será de mucha ayuda a las familias que están considerando la cirugía de columna, contactar a otras familias que ya han pasado por la experiencia y poder discutir la situación con ellas.

Traducido por: Ricardo Rojas C.
Fuente de la información en la Web:
http://www.muscular-dystrophy.org/